Crosslinking bei Pellucide Marginale Degeneration (PMD)

Pellucide Marginale Degeneration (PMD) ist eine seltene, degenerative Erkrankung der Hornhaut, die zu einer Verdünnung und Verformung der unteren Hornhaut führt. Sie teilt einige Ähnlichkeiten mit Keratokonus, unterscheidet sich jedoch in mehreren wichtigen Aspekten.

Merkmale von PMD

• Verdünnung der Hornhaut: Bei PMD tritt die Verdünnung der Hornhaut typischerweise im unteren (inferioren) Bereich auf, oft nahe der Hornhautgrenze.
• Formveränderung: Diese Verdünnung führt zu einer Abflachung der oberen Hornhaut und einer Steilheit der unteren Hornhaut, was zu einer charakteristischen „Krähenflügel“-Form führt, wenn man die Hornhauttopographie betrachtet.
• Sehbeeinträchtigung: Die unregelmäßige Form der Hornhaut verursacht erhebliche Verzerrungen und Sehverlust, ähnlich wie bei Keratokonus, aber das Muster der Verzerrung ist anders.

Unterschiede zwischen PMD und Keratokonus

• Lokalisation der Verdünnung:
  • PMD: Die Verdünnung tritt hauptsächlich im unteren Bereich der Hornhaut auf, nahe dem Rand.
  • Keratokonus: Die Verdünnung ist zentraler oder parazentral und bildet oft eine kegelförmige Ausstülpung.
• Form der Verformung:
  • PMD: Führt zu einer Verflachung der oberen und einer Steilheit der unteren Hornhaut.
  • Keratokonus: Führt zu einer allgemeinen kegelförmigen Vorwölbung der Hornhaut.
• Beginn und Fortschreiten:
  • PMD: Entwickelt sich oft später im Leben und schreitet langsamer voran.
  • Keratokonus: Beginnt typischerweise in der Jugend oder im jungen Erwachsenenalter und kann schneller fortschreiten.
• Diagnose:
  • PMD: Wird durch Hornhauttopographie und charakteristische Muster der Hornhautverformung diagnostiziert, die eine untere periphere Verdünnung zeigen.
  • Keratokonus: Wird ebenfalls durch Hornhauttopographie diagnostiziert, zeigt aber eine zentrale oder parazentrale kegelförmige Ausstülpung.

Behandlung einer PMD

Crosslinking (CXL) ist eine bewährte Methode zur Behandlung von Keratokonus und kann auch bei PMD eingesetzt werden, um die Hornhaut zu stabilisieren und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. 

Vorbereitung und Durchführung des Crosslinkings bei PMD

• Voruntersuchung:

Eine gründliche Untersuchung der Hornhaut mittels Hornhauttopographie und Pachymetrie (Messung der Hornhautdicke) ist erforderlich, um die genaue Ausdehnung und Lokalisation der Verdünnung zu bestimmen.

• Anästhesie:

Lokalanästhetische Augentropfen werden verwendet, um das Auge während des Eingriffs zu betäuben.

• Epithelmanagement:

Epi-off Crosslinking: Das Epithel (die oberste Schicht der Hornhaut) wird entfernt, um eine bessere Penetration des Riboflavins zu ermöglichen.

Epi-on Crosslinking: Das Epithel bleibt intakt. Diese Methode wird jedoch seltener bei PMD angewendet, da die Penetration des Riboflavins weniger effektiv sein kann.

• Riboflavin-Applikation:

Riboflavin (Vitamin B2) wird auf die Hornhaut getropft und muss ausreichend lange einwirken, damit es tief in die Hornhaut eindringen kann. Dies dauert in der Regel 20-30 Minuten.

• UV-Bestrahlung:

Die Hornhaut wird mit UV-A-Licht bestrahlt. Diese Bestrahlung aktiviert das Riboflavin, was zu einer Verfestigung der Kollagenfasern in der Hornhaut führt. Die Bestrahlung dauert etwa 30 Minuten.

• Abschluss:

Nach der Bestrahlung wird eine therapeutische Kontaktlinse eingesetzt, um das Auge zu schützen und die Heilung zu fördern. Antibiotische und entzündungshemmende Augentropfen werden ebenfalls verschrieben.

Besondere Überlegungen bei der Behandlung von PMD

• Lokalisation der Verdünnung: Da PMD in der Regel die untere Hornhaut betrifft, ist es wichtig, sicherzustellen, dass das Riboflavin gleichmäßig in diesen Bereich eindringt und die UV-Bestrahlung ausreichend stark ist, um die gesamte betroffene Region zu behandeln.
• Hornhautdicke: Bei sehr dünnen Hornhäuten muss die Dicke sorgfältig überwacht werden, da eine zu dünne Hornhaut das Risiko von Komplikationen während der UV-Bestrahlung erhöht. In solchen Fällen können spezielle Techniken angewendet werden, um die Hornhaut vorübergehend zu verdicken.
• Langfristige Überwachung: Nach dem Crosslinking sind regelmäßige Kontrollen notwendig, um die Stabilität der Hornhaut zu überwachen und mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Alternative Behandlungsmethoden bei PMD 

• Spezialkontaktlinsen:

Sklerallinsen: Diese großen Kontaktlinsen überbrücken die unregelmäßige Hornhaut und sorgen für eine gleichmäßige, glatte Oberfläche.

Hybridlinsen: Kombinieren einen festen, gasdurchlässigen zentralen Bereich mit einer weichen äußeren Zone für besseren Tragekomfort.

RGP-Linsen (Rigid Gas Permeable): Harte, gasdurchlässige Linsen, die eine bessere Sehkorrektur bieten können.

• Intrastromale Hornhautringe (Intacs):

Kleine, halbkreisförmige Ringe, die in die Hornhaut implantiert werden, um deren Form zu verändern und zu stabilisieren.

• Hornhauttransplantation:

Lamelläre Keratoplastik: Eine partielle Hornhauttransplantation, bei der nur die betroffenen Schichten der Hornhaut ersetzt werden.

Penetrierende Keratoplastik: Eine vollständige Hornhauttransplantation, bei der die gesamte Hornhaut ersetzt wird.

• Phake Intraokularlinsen (PIOLs):

Linsenimplantate, die zusätzlich zur natürlichen Linse in das Auge eingesetzt werden, um die Sehschärfe zu verbessern.

• Therapeutische Augeninjektionen:

Injektionen von Medikamenten zur Reduzierung von Entzündungen und zur Verbesserung der Hornhautstabilität.

• Corneale Topographie-gesteuerte Photorefraktive Keratektomie (PRK):

Eine Laserbehandlung zur Korrektur der Hornhautverformung und Verbesserung der Sehqualität.

Diese alternativen Methoden können je nach Schweregrad der PMD und individuellen Patientenbedürfnissen angewendet werden.